恶性萎缩性丘疹症起病原因不明,青少年发病 [复制链接]

导语：恶性萎缩性丘疹病，也称为DEGO病和kohlmeierDegos综合症，是一种致命的皮肤和胃肠动脉栓塞。该病是由皮肤、肠道或其他器官动脉小血管内膜发炎所致的血栓。该病的起因仍不明。一般认为是常染色体显性遗传，和自身免疫异常，纤溶活性下降和病毒感染有关。

01恶性萎缩性丘疹症是什么？此病哪个年龄段发病率较高？会影响哪些部位？

成年人的发病率最高，通常包括皮肤和肠子，而皮肤往往最先出现。只有1/3的病例存在皮肤损伤。皮肤损伤主要存在于躯干和四肢，特别是四肢的后侧和近端。脸部和手足较少。大约20%的病例涉及中枢神经系统，少数病例涉及眼、心、肾和膀胱。内分泌显著增加；恶性肿瘤萎缩性丘疹病应与淋巴瘤样丘疹病、地衣样糠疹和过敏性皮肤血管炎鉴别。大部分都需要对症治疗。一般预后不佳。

02恶性萎缩性丘疹症别名有哪些？发病原因是什么？

1、别名

也称为DEGO病和kohlmeierDegos综合征。青少年发病率最高。

2、病因

恶性肿瘤萎缩性丘疹病的发病原因不明。提示与常染色体显性遗传，自身免疫异常，纤溶活性下降，慢病毒感染有关。

3、致病机制

恶性肿瘤萎缩性丘疹病的发病机制尚未完全阐明。

4、组织病理

在真皮下部的小动脉内膜炎和皮下脂肪组织是恶性萎缩性丘疹病的主要病变。PAS阳性物质使血管内皮细胞增生，使血管壁增厚，形成血栓，引起缺血性梗死和楔形溃疡。中、外膜无明显改变，内弹性膜正常。胶原纤维在缺血区肿胀变性或逐渐坏死，最后完全纤维化萎缩。病灶内早期有粘液沉积，晚期仅有周围组织有黏液沉积。肠浆膜下有散在的梗死性溃疡，白色疤痕或穿孔。组织学改变与皮肤病变相一致。

03患有恶性萎缩性丘疹症，主要的临床表现有皮肤问题，肠道病变等

恶性肿瘤萎缩性丘疹以青年发病最多，常累及皮肤和肠道。主要是皮肤问题。大约1/3的病例仅有皮肤损伤。大约20%的病例涉及中枢神经系统，少数病例涉及眼、心、肾和膀胱。

1、皮肤损伤

主要存在于躯干和四肢，特别是四肢的后侧和近端，脸部和手足较少。原发性丘疹为直径2-15毫米的半球形红斑。发病过程中，部分病变持续存在或消失，使白色小块皮肤萎缩，而大部分中央区域迅速坏死和溃烂，白色瓷质皮肤萎缩斑带有灰色鳞片，边缘狭窄突出，毛细血管扩张。

2、便血，腹绞痛

皮肤损伤主要发生在躯干，呈向心分布，从数起到数百起，成批重复出现，每次仅有少量的新疹。整体呈现分散型，相互融合少；通常没有其他症状。这可能持续数月甚至数年。皮肤病发生后3周至10年以上，会出现肠道病变，以小肠、大肠、肠系膜和胃为主。只有早期出现消化不良、腹泻或便秘，然后出现腹绞痛和便血，最终发展成多肠性穿孔和腹膜炎，预后不佳。

3、视神经萎缩

腹腔镜下肠壁可见多条白色萎缩性瘢痕，呈现椭圆形，一般直径是2cm。无肠损伤患者33%~50%无严重后果。眼损伤主要为眼睑及眼内球结膜白色无血管斑点、脉络膜及视网膜缺血变性、复视、视神经萎缩。另外，脑血管和肾血管也会受到损害，并可能有相应的临床表现。

４、食管溃烂

一般而言，胃食管反流症状较轻，因为Barrett的上皮对消化酸的抵抗力要强于鳞状上皮。胃反流和反酸是严重的胃食管反流症状。肠胃中的物质会流入食道，进入口腔。口部有酸或苦的味道，会出现味觉受损，慢性咽炎，牙釉质腐蚀等现象。反流症的严重程度和血流速度之间没有明显的相关性。有些病人会出现贫血或上消化道出血，如食管溃疡，一般表现为吞咽疼痛和相应的阻塞症状。还可出现严重的反流症，表现为呼吸道并发症，如哮喘反复发作，慢性支气管炎，吸入性肺炎和肺纤维化。

５、恶性萎缩性丘疹症的并发症有哪些？

腹腔绞痛、便血等均可在肠道损伤后发生，最终发展为多发性肠穿孔、腹膜炎，白内障眼球球结膜损伤。部分病人还会出现局部缺血无血管斑点、脉络膜、视网膜复视、视盘水肿、视神经萎缩等。

04恶性萎缩性丘疹症，可以通过实验室检查，以及切片检查进行诊断

1、实验室检查

纤维蛋白原、血小板凝集试验均阳性。

2、辅助检查

切片检查表明，主要病变是皮下小动脉内膜炎和皮下脂肪组织。

3、诊断

依据临床表现、皮损和病理组织学特征进行诊断。

4、鉴别诊断

恶性肿瘤萎缩性丘疹病有时需要与淋巴瘤样丘疹病、地衣样糠疹及过敏性皮肤血管炎相鉴别。

5、恶性萎缩性丘疹症的治疗

目前尚无特效治疗恶性萎缩性丘疹的方法。激素一般不起作用。其治疗以对症治疗为主。治疗方法主要是使用药物，如双嘧达莫。每天2次，每次0.5g。已有治疗恶性萎缩性丘疹病的报道，效果良好。布他松可缓解腹部疼痛。抗凝药物如肝素和扩张血管的药物如苯并唑啉可以使用。如果出现肠梗阻或穿孔，建议立即进行手术。

6、预后

皮肤病发生后3周至10年以上，会出现肠道病变，以小肠、大肠、肠系膜和胃为主。只有早期出现消化不良、腹泻或便秘，然后会出现腹绞痛和便血，最终会发展成多肠性穿孔和腹膜炎，预后不佳。

结语：平时注意加强营养补充，增强病人的抵抗力以及免疫力等。注意隔离，防止出现传染等。未患病的家人等，需要注意避免接触病原体。避开近亲结婚，结婚前进行婚前检查及生育咨询，可以有效预防疾病。